Episodios trombóticos y/o hemorrágicos

Sin duda, los episodios más comprometidos en estas dos neoplasias y también donde las opciones terapéuticas ponen su foco de prevención son la trombosis. En pacientes de bajo riesgo en la TE, por edad, por rango plaquetario y por no haber debutado con la enfermedad con tales episodios, el riesgo es mínimo. Sin embargo,en pacientes de riesgo medio y alto los riesgos son mayores.

En pacientes de PV, los valores que sobrepasan el 45% de rango en el hematocrito son la principal causa de un posible riesgo real de trombosis si no hay un control y acción terapéutica a la baja, con el uso de flebotomías o citorreductores como la Hydrea o el Interferón pegilado. Incluso en una proporción interesante de pacientes, el uso continuado de Interferón pegilado, aparte de controlar el hemograma, también ha reducido la carga alélica de la mutación JAK2 V617F y casos de remisión molecular.

Existen otros, pero estos son los más frecuentes en incidencia en las NMP-MPNs:

El hígado recibe su aporte de sangre a través de la arteria hepática y de la vena porta. La vena porta representa un 70-75% del flujo sanguíneo total que recibe el hígado y recoge toda la sangre proveniente del tracto gastrointestinal (TGI) y del bazo y aporta nutrientes al hígado. Por ello, si esta vena se ocluye (trombosis = TVP) se produce, por un lado, una dificultad en el drenaje venoso de los órganos del TGI con un aumento en la presión de esta vena (hipertensión portal), y por otro lado disminuye el aporte sanguíneo al hígado, lo que puede ocasionar alteraciones y atrofia del mismo. La TVP puede extenderse a las otras venas abdominales con las que la vena porta está conectada (la vena esplénica, la mesentérica superior o la mesentérica inferior ocasionando trombosis esplénica, y mesentérica)

La trombosis portal puede ser diagnosticada en el momento en que se produce la trombosis aguda, pero puede ocurrir que el episodio agudo pase desapercibido y la TVP es diagnosticada en fase crónica (cavernomatosis portal) cuando ya se han formado una red de venas dilatadas y tortuosas que tratan de saltar la zona obstruida para llevar sangre al hígado. No obstante, estas venas solo logran descomprimir parcialmente la congestión del territorio portal.

Sus síntomas: Dolor abdominal intenso, flatulencia y síntomas de obstrucción parcial, a veces acompañado de diarrea sanguinolenta y heces negras.

La principal complicación puede llegar a ser la aparición de varices esofágicas y estomacales y su sangrado, o la llamada hemorragia digestiva severa. El riesgo de fallecimiento es alto si no hay intervención y banding urgente.

Es mucho más raro que los otros episodios trombóticos, sin embargo hay una correlación de incidencia entre este síndrome y las NMP-MPNs. El síndrome de Budd-Chiari agrupa diferentes procesos patológicos cuyo punto común es la obstrucción parcial o completa del flujo venoso hepático. En la mayoría de las ocasiones esta obstrucción es debida a la trombosis de las venas suprahepáticas. El síndrome de Budd-Chiari se produce generalmente cuando un coágulo produce una estenosis o un bloqueo de las venas hepáticas que drenan la sangre fuera del hígado. Debido a que la salida de sangre del hígado se ve impedida, la sangre vuelve al hígado, provocando su engrosamiento. El bazo también puede aumentar de tamaño. Este retorno de la sangre (congestión) provoca un aumento de la presión sanguínea en la vena porta,la cual lleva la sangre del intestino al hígado. Este aumento de la presión, (hipertensión portal), puede dar lugar a una dilatación y torsión (varices) de las venas en el esófago (varices esofágicas). La hipertensión portal, junto con la congestión y la lesión del hígado,conduce a la acumulación de líquido en el abdomen (llamada ascitis), a la que también contribuyen los riñones al participar en la retención de sal y agua. Algo similar que puede y ocurre con la trombosis portal hepática, ya citada anteriormente.

Sus síntomas: Los síntomas varían un poco dependiendo de si la obstrucción ocurre lentamente o de repente. Por lo general, el bloqueo y los síntomas suelen aparecer de forma gradual en meses. Frecuentemente se experimenta cansancio. El hígado agrandado se vuelve doloroso a la palpación y las personas afectadas presentan dolor abdominal. Puede acumularse líquido en las piernas, causando hinchazón (edema), o en el abdomen, causando ascitis. Asimismo, pueden aparecer venas varicosas en el esófago, que pueden romperse y sangrar, a veces, de forma abundante (como en la trombosis portal hepática). Las personas afectadas pueden vomitar sangre. Una hemorragia de este tipo es una urgencia médica. La insuficiencia hepática a su vez puede provocar deterioro de la funcionalidad cerebral (encefalopatía hepática), que da lugar a confusión e incluso coma. La obstrucción aparece de forma repentina en el 20% de las personas. La obstrucción que se produce durante el embarazo suele ser súbita. Algunos síntomas son los mismos que los de la obstrucción que aparece de forma gradual: cansancio, hígado aumentado de tamaño (hepatomegalia) y doloroso a la palpación, así como dolor en la parte superior del abdomen. Otros síntomas son vómitos y coloración amarillenta de la piel y de la parte blanca de los ojos (ictericia). La insuficiencia hepática grave es rara.

La trombosis venosa profunda (TVP) se produce cuando se forma un coágulo de sangre (trombo) en una o más venas profundas del cuerpo, generalmente en las piernas. La trombosis venosa profunda puede causar dolor o hinchazón de piernas, pero también puede ocurrir sin síntomas.

La trombosis venosa profunda puede ser muy grave porque los coágulos sanguíneos que se producen en las venas pueden soltarse y desplazarse a través del torrente sanguíneo y atascarse en los pulmones y, de este modo, bloquear el flujo de sangre (embolia pulmonar). Sin embargo, la embolia pulmonar puede ocurrir sin evidencia de trombosis venosa profunda también. Cuando la trombosis venosa profunda y la embolia pulmonar ocurren juntas, se denomina tromboembolismo venoso.

Sus síntomas:

Un accidente cerebrovascular ocurre cuando el suministro de sangre a una parte del cerebro se interrumpe debido a un o varios trombos,o se reduce, lo que impide que el tejido cerebral reciba oxígeno y nutrientes. Las células cerebrales comienzan a morir en minutos. Aproximadamente un 30% de los pacientes pueden tener síntomas previos, «de aviso», de escasa duración, llamados «ataques isquémicos transitorios». Es importante su identificación,ya que puede evitar un infarto cerebral posterior. La llegada del paciente a un centro hospitalario en las primeras 6 horas de comienzo del ictus resulta fundamental para reducir la complicaciones en un 25-30% y la mortalidad.

Sus síntomas:

De lo anterior se deduce lo importante que es el buen control de nuestras enfermedades NMP-MPNs. Un buen diagnóstico y tratamiento con anticoagulantes. Hay dos tipos principales de anticoagulantes. Los anticoagulantes como la Heparina o la Warfarina, que desaceleran el proceso de formación de coágulos en el cuerpo si se han producido con anterioridad y para evitar futuros.

Los fármacos antiplaquetarios, como la aspirina (Adiro es lo mismo en dosis bajas) previenen que las células sanguíneas llamadas plaquetas se aglomeren para formar un coágulo.

Dentro de los anticoagulantes no antiplaquetarios están los antivitamina K (sintrom, heparina y warfarina). El más usado y estandarizado en nuestro país durante años es Sintrom (vía oral). Este tratamiento requiere controles frecuentes de laboratorio, siendo la prueba más utilizada el tiempo de protrombina, que permite obtener un parámetro denominado INR (razón normalizada internacional), que es la forma correcta de expresar los resultados.

Cada paciente necesita una cifra de INR determinada, y cada laboratorio ajustará la dosis de Sintrom para mantener el INR en el rango adecuado.

Los nuevos anticoagulantes orales de acción directa, como el Dabigatrán, Rivaroxabán, Edoxabán y Apixabán, tienen varias ventajas para el paciente: no requieren monitorización de laboratorio, son cómodos, vía oral también,presentan escasas interacciones con otros fármacos y alimentos y conllevan menos complicaciones hemorrágicas, sobre todo, hemorragia cerebral.