Manifestaciones oculares en pacientes con neoplasias mieloproliferativas
El oftalmólogo puede desempeñar un papel esencial para los pacientes con MPN, ya que a menudo no son diagnosticados hasta que desarrollan eventos trombóticos importantes. Las lesiones o los síntomas oculares pueden preceder a las complicaciones extraoculares graves relacionadas con las MPN.

Manifestaciones oculares en pacientes con neoplasias mieloproliferativas

Se debe considerar la posibilidad de un trastorno hematológico subyacente en casos con hallazgos oculares sospechosos o raros. El conocimiento de estos síntomas puede conllevar el reconocimiento temprano y el inicio oportuno del tratamiento adecuado.

Existen estudios que muestran que las manifestaciones oculares son comunes entre los pacientes con MPN.
Las manifestaciones descritas con mayor frecuencia se deben a las consecuencias de anomalías hematológicas que provocan alteraciones microvasculares e hiperviscosidad. También se han informado repetidamente complicaciones más graves y que amenazan la visión, como eventos trombóticos en los ojos. Estos síntomas oculares pueden preceder a complicaciones extraoculares más graves. En consecuencia, el manejo combinado oftalmológico y hematológico tiene el potencial de descubrir estas enfermedades de manera temprana y prevenir la morbilidad y mortalidad en estos pacientes. Además, el cribado oftalmológico de rutina de todos los pacientes con NMP-MPN recién diagnosticados puede ser un enfoque preventivo para el diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno de las manifestaciones oculares.

Prevalencia y fisiopatología de las manifestaciones oculares

Los estudios sugieren que la prevalencia de complicaciones oculares en pacientes con TE y PV es alta, entre el 7,5 y el 25% en estudios de pacientes tratados y no tratados. Las estructuras oculares pueden estar involucradas directa o indirectamente.
Se observa afectación directa, pero las manifestaciones oculares en las MPN se deben principalmente a la afectación indirecta de las estructuras oculares. Estas manifestaciones indirectas surgen de anomalías hematológicas, afectación neurológica o pueden deberse a efectos adversos del tratamiento. Las manifestaciones oculares más comúnmente descritas en TE y PV son síntomas relacionados con las anomalías hematológicas de las MPN, como trombocitosis, eritrocitosis y leucocitosis. Estos cambios en la composición de la sangre producen alteraciones de la circulación microvascular causadas por la agregación y activación espontánea de leucocitos y plaquetas e hiperviscosidad, causada principalmente por el hematocrito elevado debido a una masa de glóbulos rojos expandida.
Como resultado de las alteraciones hematológicas se dan manifestaciones oculares y de visión más graves: eventos trombóticos en los ojos, como oclusión arterial o venosa, donde la pérdida de visión a menudo es irreversible.
Las alteraciones microvasculares también pueden provocar una perfusión cerebral inadecuada y, en consecuencia, posibles síntomas visuales. Estos varían desde ceguera monocular, ceguera transitoria, amaurosis fugaz, escotomas, hemianopsia, borrosidad y alucinaciones. Estos síntomas neurooftalmológicos que se manifiestan en los ojos a menudo se describen como síntomas visuales relacionados con ataques isquémicos transitorios atípicos (AIT) o ataques isquémicos similares a migraña (AIM). Los síntomas desaparecen cuando los elementos sanguíneos elevados se normalizan con el tratamiento.
En la fase inicial de la MF, la leucocitosis y la trombocitosis son comunes. En fases avanzadas de MF, se caracteriza por insuficiencia de la médula ósea con anemia, leucopenia, trombocitopenia e inmunosupresión. Por tanto, las manifestaciones observadas en estos pacientes se relacionan más a menudo con la anemia asociada a retinopatía isquémica, neovascularización, hemorragias retinianas y manchas algodonosas. La afectación directa de los ojos en forma de hematopoyesis extramedular también se observa en la MF, similar a otro tipo de leucemias.
El mensaje importante para los médicos no es solo tratar las lesiones o síntomas oculares de acuerdo con el estándar de atención, sino también considerar la posibilidad de una MPN subyacente e iniciar un tratamiento oportuno y apropiado, ya que los síntomas a menudo desaparecen con el tratamiento.

Conclusiones

Las manifestaciones oculares son frecuentes en pacientes con MPN se deben principalmente a la afectación indirecta de las estructuras oculares. Los síntomas que se observan con mayor frecuencia son los derivados de anomalías hematológicas debidas al recuento elevado de valores sanguíneos y su mayor propensión a adherirse entre sí por su estado de hiperactividad, sello distintivo de las MPN.
El resultado es una alteración de la microcirculación como consecuencia de los microagregados circulantes de leucocitos y plaquetas, que normalmente se resuelven con el tratamiento con “aspirina”.
La perfusión inadecuada de los vasos retinianos (dilatación y presión macular) aumenta el riesgo de vasooclusión devastadora en los ojos que causa pérdida de la visión, y la mutación JAK2V617F en sí misma se suma a la condición trombogénica al aumentar la adhesividad de los eritrocitos al endotelio. La perfusión cerebral (grado de presión que causa el flujo sanguíneo al cerebro) insuficiente causa los síntomas más comúnmente descritos, especialmente en pacientes con MPN no tratados, que incluyen ceguera monocular, ceguera transitoria, amaurosis fugaz, escotomas, hemianopsia, borrosidad y alucinaciones. Algunos de los síntomas se describen como parte de ataques isquémicos transitorios.
Otras manifestaciones, como la DMAE (degeneración macular asociada a la edad) y la hipofunción de la capa de fibras nerviosas de la retina, también pueden explicarse por el flujo sanguíneo insuficiente y la isquemia resultante, pero el estado inflamatorio en los pacientes con MPN también puede influir.
Las manifestaciones oculares se encuentran en cualquiera de las MPN y pueden preceder a complicaciones extraoculares más graves. Por tanto, el personal sanitario y especialmente el oftalmólogo deben conocer siempre el historial previo de un paciente con MPN.
El manejo combinado oftalmológico y hematológico tiene el potencial de descubrir estas enfermedades antes y prevenir la morbilidad y la mortalidad en los pacientes con MPN en algunos casos. Además, el cribado oftalmológico de rutina de todos los pacientes recién diagnosticados con MPN puede funcionar como enfoque preventivo para el diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno de las manifestaciones oculares.