Malestar abdominal en las MPN, sus causas y tratamientos

En un 85% de los casos es producido por un alargamiento del bazo en mayor o menor medida. El bazo es un órgano ubicado en el lado izquierdo del cuerpo, al lado del estómago. En un organismo sano, las nuevas células son fabricadas en la médula ósea. Si la médula ósea se ve afectada por una enfermedad, por ejemplo en alguien con una MPN, el bazo puede funcionar como respaldo y hacerse cargo de la producción de nuevas células sanguíneas. Si esto sucede, el bazo aumenta de tamaño. Algo frecuente en pacientes con una MPN es que el hígado también tome esa labor de respaldo y por lo tanto aumente también de tamaño (hepatomegalia). Es frecuente, no es raro, pero obviamente se da en menos casos que en el bazo.

El bazo además actúa como filtro de la sangre, eliminando células viejas o anormales del torrente sanguíneo. Las MPN pueden hacer que el bazo se vuelva anormalmente grande, una condición llamada esplenomegalia. Hasta el 90 por ciento de las personas con MF tienen esplenomegalia en el momento del diagnóstico.

Aparte de la esplenomegalia, las MPN no se caracterizan por tener otros cuadros de dolor abdominal frecuentes, al igual que no todos los pacientes sufren de esplenomegalia (en especial los de TE y PV).

Cabe destacar también que el malestar abdominal en ocasiones puede ser causado por condiciones de salud no relacionadas con la MPN, como el reflujo ácido o el síndrome del intestino irritable. Es importante hablar con tu hematóloga/o sobre tus síntomas para ayudar a determinar la causa y recibir el tratamiento adecuado.

En la esplenomegalia, el bazo agrandado puede comprimir el estómago, reducir el apetito y hacer que te sientas hinchado y lleno. Un bazo agrandado es la fuente habitual de malestar abdominal causado directamente por las MPN, como ya hemos citado anteriormente.

Tu hematóloga/a puede confirmar la esplenomegalia mediante palpación o con pruebas de imagen.

La esplenomegalia también puede causar o empeorar los síntomas relacionados, como cansancio, dificultad para respirar, prurito (picazón), sudores nocturnos, infecciones y fácil formación de hematomas.

Existen varias opciones de tratamiento para la esplenomegalia que pueden reducir el tamaño del bazo y potencialmente reducir los síntomas abdominales mejorando la calidad de vida.

Hay varios medicamentos desarrollados para tratar la esplenomegalia y sus síntomas. En el caso de MF, para bazo agrandado que causa molestias, la primera opción es Jakavi (Ruxolitinib), que ayuda a reducir su tamaño. Jakavi es un inhibidor de la quinasa Janus (JAK) que se dirige a la vía de señalización JAK-STAT, un mecanismo dentro de las células que se interrumpe en las MPN.

Además de reducir la esplenomegalia el fármaco actúa en la mejora de los síntomas constitucionales. Los estudios demuestran mayor supervivencia en pacientes con MF cuando el bazo se ha reducido o entrado en medidas normales.

Otro de los Inhibidores de JAK que también actúa en el bazo es Fedratinib. Se trata de un fármaco de segunda línea, aprobado en EEUU en 2019 y recientemente por la EMA en Europa. Actualmente, hay estudios clínicos muy avanzados con otros inhibidores y o agentes en combinación que también tienen éxito reduciendo la esplenomegalia y otros síntomas (Luspatercept, Navitoclax, Pacritinib, Momelotinib, Imetelstat, etc.)

Para las personas con PV y esplenomegalia, los tratamientos de primera línea son generalmente hidroxiurea o interferón:

La hidroxiurea es un fármaco quimio-citorreductor que actúa eliminando el exceso de células. Existen diferentes marcas de hidroxiurea (según laboratorios) pero todas las formas se toman por vía oral en cápsulas.

Los interferones son “glicoproteínas citocinas”, una parte natural del sistema inmunológico.

Durante el tratamiento con interferón, se pueden administran interferones adicionales (pegilados-alfa-beta-gamma) para estimular la respuesta inmunológica. Se administra mediante inyección subcutánea.

Si no se obtiene la deseada respuesta con la hydroxiurea o interferón para reducir la esplenomegalia en pacientes con PV, entonces Jakavi está aprobado como tratamiento de segunda línea. También podemos usarlo para ayudar a mejorar los síntomas.

La flebotomía, un procedimiento en el que se extrae sangre para reducir el exceso de glóbulos rojos, puede disminuir el riesgo de tener un coágulo de sangre asociado con PV. De todas maneras, la flebotomía como tratamiento para reducir el tamaño del bazo es una práctica ya apenas utilizada, pues se ha demostrado que por sí misma no es efectiva.

La radiación de haz externo, en la que se envían haces de energía de rayos X a un lugar del cuerpo, se puede utilizar para reducir el tamaño del bazo. Sin embargo, sus efectos no duran. «La radiación es en realidad sólo una solución temporal, si es que funciona». Cuando funciona sólo lo hace durante un corto período de tiempo, meses como mucho.

La radiación (al igual que Jakavi) puede ser una buena opción para tratar la esplenomegalia antes de un procedimiento para trasplantar células madre. Puede ayudar a que la médula ósea comience a funcionar más rápidamente después del trasplante. A veces es más difícil que la nueva médula ósea se active y comience a producir nuevas células sanguíneas si se “distrae” con un gran bazo.

En casos raros, el bazo se puede extirpar quirúrgicamente en un proceso llamado esplenectomía. Sin embargo, cada vez se realiza menos, solo en casos de infarto esplénico agudo o si el bazo “estalla”. Para las personas que tienen bazos realmente grandes, la esplenectomía podría estar asociada con muchas complicaciones, incluidos coágulos de sangre en el abdomen. Es algo que solo se practica cuando no se tiene otra opción y la vida del paciente corre grave peligro.

Conservar el bazo es muy importante, especialmente en pacientes con MF que podrían someterse a ensayos clínicos con nuevos fármacos.

Es importante recordar que el bazo crece porque está tratando de compensar la médula ósea, donde normalmente se produce los componentes y células sanguíneas. Cuando se extrae el bazo, las personas que no van a recibir un trasplante “pueden” tener problemas añadidos con los recuentos sanguíneos bajos.

Si tienes problemas para comer porque la esplenomegalia te hace sentir lleno fácilmente, intenta comer varias comidas y refrigerios más pequeños durante el día, en lugar de tres comidas abundantes al día. Prueba a beber líquidos en horarios distintos de tus comidas. Comer y beber al mismo tiempo puede hacer que te sientas lleno antes de haber ingerido suficiente comida o agua y se crea un problema de saciedad extra a la propia esplenomegalia.

Si tienes esplenomegalia, tienes un mayor riesgo de rotura del bazo. Evita las actividades extenuantes que puedan implicar un impacto violento, como el fútbol, rugby y otros deportes de contacto, ​​y asegúrate de usar el cinturón de seguridad cuando conduzcas o viajes en automóvil. Aunque legalmente es obligatorio usar el cinturón de seguridad, es aún más importante con la esplenomegalia, porque los accidentes pueden afectar el bazo ya de por sí agrandado.